Capillary Gefäßmalformation, flach leuchtend rote Flecken auf der Haut.

Capillary Gefäßmalformation, flach leuchtend rote Flecken auf der Haut.

Was sind kapillaren Gefäßmalformationen?

Capillary Gefäßmalformationen (teleangiektatischen naevi oder nevi) werden manchmal als flache Hämangiome. Diese sind jedoch nicht Hämangiome sind aber ungültiges dilatative Blutgefäße in der Haut. Die Läsionen sind nicht bösartig und erscheinen als Flecken von roten oder violetten Verfärbung der Haut auf einen beliebigen Teil des Körpers. Sie sind immer bei der Geburt vorhanden, auch wenn sie noch deutlicher mit der Zeit werden kann. Sie können in der Größe von einem kleinen Punkt variieren, um gelegentlich eine ganze Extremität beteiligt, und sie wachsen im Verhältnis zu den allgemeinen Wachstum des Kindes.

Arten der Kapillare Gefäßmalformationen

Zwei gemeinsame Kapillare Gefäßmalformationen sind die Lachs-Patch (naevus simplex) und Portweinfleck (naevus flammeus).

Diese sind sehr häufig und treten bei etwa 40% aller Neugeborenen. Sie sind in der Regel kleine, flache Flecken von rosa oder rote Haut mit schlecht definierten Grenzen. Sie werden üblicherweise im Nacken (Storchenbiss), auf der Stirn zwischen den Augenbrauen (Engelskuss) oder auf den Augenlidern gefunden. Sie werden intensiver in Farbe und dann bemerkbar, wenn das Kind weint. Die meisten Läsionen spontan innerhalb des ersten Jahres des Lebens verschwinden. Stork Bisse sind in der Regel persistent sein und kann in das Erwachsenenleben in 50% der Fälle unverändert bleiben.

Salmon Patches

Diese sind sehr viel weniger verbreitet als Lachs-Patches, in etwa 0,3% der Neugeborenen auftreten. Ein Portweinfleck ist in der Regel eine große, flache Patch von lila oder dunkelroten Haut mit gut definierten Grenzen. Bei der Geburt wird die Oberfläche des Feuermal ist flach, aber mit der Zeit wird es holprig und oft unansehnlich. Das Gesicht ist am häufigsten betroffen, obwohl sie überall am Körper auftreten können. Wo vorhanden, sie erscheinen in der Regel auf einer Seite des Körpers mit einem scharfen Mittellinie Cut-off.

Flecken Portwein

Vaskuläre Syndrome

Die meisten kapillaren Gefäß naevi nicht mit anderen Anomalien. Es gibt jedoch einige seltene Syndromen, die mit dieser Art von Geburtsmal darstellen können:

  • Sturge-Weber-Syndrom
  • Parkes-Weber-Syndrom
  • Klippel-Trenaunay Syndrom
  • Hyperkeratotisch kutanen Kapillar-venöse Malformation
  • Proteus-Syndrom

Parkes-Weber-Syndrom bezieht sich auf die Assoziation einer Kapillare Gefäßmalformation mit einer arteriovenöse Malformation. Das Muttermal neigt recht groß zu sein. Es ist oft schwach rosa, aber auch leuchtend roter Farbe sein kann. Die betroffenen Extremität ist wärmer und länger als die andere Seite, obwohl der normalen Form. Es kann möglich sein, einen «Nervenkitzel» aufgrund des hohen Blutfluss durch die arteriovenöse Malformation zu fühlen. Der Arzt mit einem Stethoskop hören kann einen schwirrenden Ton oder «bruit» hören. Gelegentlich wird der Herzvergrößerung, die zu Herzversagen führen kann.

Hyperkeratotisch kutanen Kapillar-venöse Malformation der Regel wirkt sich das Gewebe um das Auge. Es kann mit vaskulären Malformationen im Gehirn, bekannt als «Kavernome ‘in Verbindung gebracht werden. Diese Störung wird als autosomal dominant vererbte Anomalie, die Hälfte der Kinder von einer betroffenen Person zu beeinflussen. Es ist aufgrund einer Mutation in einem Gen namens KRIT1.

Proteus-Syndrom ist sehr selten und wird gedacht, aufgrund einer abnormalen PTEN Tumor -suppressor Gen zu sein. Es hat sehr variable Manifestationen wie vergrößert Händen und Füßen oder einer Seite des Körpers, verschiedene Muttermale einschließlich Gefäßmissbildungen, Bindegewebe Naevi. epidermale Naevi. Schädel-Anomalien und Fettgeschwülste (Lipome) unter der Haut und intern.

Andere Kapillare Gefäßmalformationen

Reticular Gefäß naevus

Angiokeratoma circumscriptum ist eine warzige dunkelrot-violette Läsion angehoben, die am häufigsten auf dem Unterschenkel oder Fuß zu finden ist. Es wird oft mit groben schuppige Flecken der Haut bedeckt. In vielen Fällen sind sie bei der Geburt vorhanden, sondern auch in der Kindheit oder im Erwachsenenalter entwickeln kann. Angiokeratome sind harmlos Läsionen, die in der Regel keine Behandlung erfordern. Aus kosmetischen Gründen oder Bedenken möglicher Melanom, chirurgische Entfernung oder Lasertherapie durchgeführt werden.

Angiokeratoma circumscriptum

Was ist die Ursache für kapillare Gefäßmalformationen?

Capillary Gefäßmalformationen sind jetzt bekannt durch genetische Anomalien und sind oft familiär. Die Ermittler haben festgestellt, eine Mutation in dem GNAQ Gen auf Chromosom 9q21 in der überwiegenden Mehrzahl der Patienten mit Portweinflecken und Surge-Weber-Syndrom. [2]

Welche Untersuchungen sollten durchgeführt werden?

Capillary Gefäßmalformationen sind in der Regel klinisch diagnostiziert und keine Untersuchungen sind notwendig, für die Mehrheit der flache Läsionen. Wenn jedoch die Unsicherheit über die Diagnose ist, oder ob das darunter liegende Gewebe betroffen sind, wird eine Ultraschalluntersuchung häufig durchgeführt. Bezeichnenderweise zeigt eine vaskuläre Malformation Blutgefäße im normalen Hintergrundgewebe gesetzt.

In komplizierteren Fällen kann es erforderlich sein, Magnetic Resonance Imaging (MRI) oder Angiographie zur Durchführung Plan Behandlung zu helfen.

Die Behandlung der Kapillare Gefäßmalformationen

Capillary Gefäßmalformationen kann nach kleineren Verletzungen bluten und manchmal kann die Blutung schwer zu stoppen. Glücklicherweise ist dies die meisten ungewöhnlich. Wenn es Sie oder Ihr Kind geschieht, festen Druck anwenden und einen Arzt aufsuchen

  • Kompressionsstrümpfe oder Bandagieren Schwellung zu reduzieren und schützen vor Verletzungen
  • Aspirin, und manchmal Antikoagulantien wie Warfarin, Blutgerinnsel zu verhindern
  • Die Resektion oder Ligatur (Binden-off) von abnormaler Blutgefäße
  • Verödung Varizen zu behandeln
  • Knochenverkürzungsoperation, wenn ein Glied mehr als 2 cm länger als das Paar
  • Amputation eines sehr abnormal Ziffer (Finger oder Daumen) oder in den Extremitäten

Oral Sirolimus (die Angiogenese hemmt) als mögliche medizinische Behandlung für schwere Gefäßmalformationen unterziehen Untersuchung kann jedoch erhebliche negative Auswirkungen haben [1].

Wirkung der Laserbehandlung auf eine vaskuläre Mißbildung

Verwandte Informationen

Referenzen:

  1. Hammill AM, Wentzel M, Gupta A, Nelson S Lucky A, Elluru R, Dasgupta R, Azizkhan RG, DM Adams. Sirolimus zur Behandlung von komplizierten Gefäßanomalien bei Kindern. Pediatr Blood Cancer. 2011 1. Dezember; 57 (6): 1018-24. doi: 10.1002 / pbc.23124. Epub 2011 28. März.
  2. Shirley MD, Tang H, Gallione CJ, Baugher JD, Frelin LP, Cohen B, North PE, Marchuk DA, Comi AM, Pevsner J. Sturge-Weber-Syndrom und Portweinflecken, verursacht durch somatische Mutation in GNAQ. N Engl J Med. 2013 8. Mai.

Auf Dermnet NZ:

Andere Webseiten:

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